题目内容
患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。 目前患者首要进行的检查是（）（提示：血红蛋白10g/L，血小板97×109／L，血清丙氨酸氨基转移酶155U/L，天门冬氨酸氨基转移酶150U/L，碱性磷酸酶427U/L，γ-谷氨酰转移酶497U/L，总胆红素61.1μmol/L，直接胆红素42μmol/L，肾功能、血糖、凝血功能正常，肝炎病毒学标志物均阴性，自身抗体检查ANA（+）1∶160，血清铁及总铁结合力均正常，血清铜蓝蛋白量4.5mg/dl，超声提示弥漫性肝病表现，脾大。）
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患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。 患者目前的诊断考虑（）（提示：血常规：白细胞5.03×109／L，血红蛋白52g/L，血小板35×109／L，网织红细胞计数0.08；尿常规：尿胆红素（+++），尿胆原（++），尿蛋白（++）；凝血酶原时间58s，PT（A）21%，血清丙氨酸氨基转移酶75U/L，天门冬氨酸氨基转移酶282U/L，碱性磷酸酶45U/L，γ-谷氨酰转移酶67U/L，总胆红素252.8μmol/L，直接胆红素196.2μmol/L，血清总蛋白33.5g/L，清蛋白17.8g/L，血糖2.1mmol/L；甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均阴性；胸部X线未见异常；心电图提示窦性心动过速；腹部B型超声提示肝脏不均匀回声增强，脾大，腹腔积液，胆囊结石。骨髓象提示溶血性贫血表现。）
患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。患者应接受的治疗包括（）（提示：该患者入院后第3天行肝穿刺活检，检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示骨量减少，骨密度降低。）
患儿女，2岁，因“发热10d”来诊。多为中等热，时有高热，偶有咳嗽。查体：精神好，无卡瘢，颈部淋巴结肿大，肺无啰音，肝肋下1cm。胸部X线片：右上肺可见片状实变阴影，纵隔增宽（淋巴结肿大）。为明确诊断，最有必要的检查是（）
患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。出现此种现象的原因可能为（）（提示：口服青霉胺治疗2周时患者自觉手抖较前加重）
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