患儿女,7岁,因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍,腹胀,进食明显减少,尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常,并发现“腹腔积液”,诊断为“肝硬化”,予常规保肝治疗效果不佳。 患者目前的诊断考虑()(提示:血常规:白细胞5.03×109/L,血红蛋白52g/L,血小板35×109/L,网织红细胞计数0.08;尿常规:尿胆红素(+++),尿胆原(++),尿蛋白(++);凝血酶原时间58s,PT(A)21%,血清丙氨酸氨基转移酶75U/L,天门冬氨酸氨基转移酶282U/L,碱性磷酸酶45U/L,γ-谷氨酰转移酶67U/L,总胆红素252.8μmol/L,直接胆红素196.2μmol/L,血清总蛋白33.5g/L,清蛋白17.8g/L,血糖2.1mmol/L;甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均阴性;胸部X线未见异常;心电图提示窦性心动过速;腹部B型超声提示肝脏不均匀回声增强,脾大,腹腔积液,胆囊结石。骨髓象提示溶血性贫血表现。)
A. 慢性胆囊炎急性发作
B. 急性病毒性肝炎
C. 亚急性重型肝炎
D. 急性胆汁淤积性药物性肝损害
E. 急性溶血性贫血
F. Gilbert综合征
G. 再生障碍性贫血
查看答案
患者女,28岁,因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L,天门冬氨酸氨基转移酶876U/L,总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史,否认嗜酒,家族史无特殊。查体:神清,精神欠佳,面色晦暗,皮肤、巩膜中度黄染,腹软无压痛,肝肋下未及,脾肋下可触及,质韧,无触痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。患者应接受的治疗包括()(提示:该患者入院后第3天行肝穿刺活检,检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示骨量减少,骨密度降低。)
A. 口服青霉胺250~500mg/d
B. 口服维生素B25mg/d
C. 给予保肝、退黄治疗
D. 给予口服利尿剂治疗
E. 给予泼尼松治疗
F. 告知患者严禁摄入坚果类、巧克力、蚕豆、动物肝脏等含铜量高的食物
G. 立即行脾切除手术治疗
H. 补钙治疗
I. 进行肝移植术前评估,择期行肝移植手术
患儿女,2岁,因“发热10d”来诊。多为中等热,时有高热,偶有咳嗽。查体:精神好,无卡瘢,颈部淋巴结肿大,肺无啰音,肝肋下1cm。胸部X线片:右上肺可见片状实变阴影,纵隔增宽(淋巴结肿大)。为明确诊断,最有必要的检查是()
A. 胸部CT
B. PPD试验
C. 红细胞沉降率
D. 血清支原体抗体
E. 血细菌培养
患者男,22岁,因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常,血清铜蓝蛋白明显降低,行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。出现此种现象的原因可能为()(提示:口服青霉胺治疗2周时患者自觉手抖较前加重)
A. 疾病进展超过治疗效果
B. 未同时服用维生素B
C. 青霉胺用量不足
D. 出现罕见的不良反应如狼疮样中枢神经系统血管炎
E. 初期治疗中铜的动员再分布引起脑的某一区域有高水平铜的分布
F. 未联合锌制剂治疗
G. 未严禁饮食中铜的摄入
患者女,18岁,学生,因反复肝功能异常3年入院。查体:巩膜轻度黄染,角膜KF环(+)。未见肝掌、蜘蛛痣,心、肺无特殊、肝肋下0.5cm,质中,脾肋下未扪及,腹腔积液征阴性,神经系统检查无异常。在接下来的治疗中,正确的是()(提示:经人工支持治疗后病情逐渐稳定,继之应用青霉胺及常规保肝药物治疗2个月肝功能正常。)
A. 继续应用青霉胺至肝功能持续正常6个月后停药
B. 治疗过程中应定期检测血常规、尿常规,肝、肾功能及24h尿铜排泄量
C. 应同时补充维生素B治疗
D. 若患者突然出现吞咽困难、震颤等症状,则应将青霉胺剂量加大
E. 患者临床症状和体征稳定后可开始维持治疗
F. 若患者出现严重骨髓抑制或肾功能损害,则应换用曲恩汀继续治疗
G. Wilson病的治疗应该持续终生