患者女,28岁,因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L,天门冬氨酸氨基转移酶876U/L,总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史,否认嗜酒,家族史无特殊。查体:神清,精神欠佳,面色晦暗,皮肤、巩膜中度黄染,腹软无压痛,肝肋下未及,脾肋下可触及,质韧,无触痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。患者应接受的治疗包括()(提示:该患者入院后第3天行肝穿刺活检,检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示骨量减少,骨密度降低。)
A. 口服青霉胺250~500mg/d
B. 口服维生素B25mg/d
C. 给予保肝、退黄治疗
D. 给予口服利尿剂治疗
E. 给予泼尼松治疗
F. 告知患者严禁摄入坚果类、巧克力、蚕豆、动物肝脏等含铜量高的食物
G. 立即行脾切除手术治疗
H. 补钙治疗
I. 进行肝移植术前评估,择期行肝移植手术
查看答案
患儿女,2岁,因“发热10d”来诊。多为中等热,时有高热,偶有咳嗽。查体:精神好,无卡瘢,颈部淋巴结肿大,肺无啰音,肝肋下1cm。胸部X线片:右上肺可见片状实变阴影,纵隔增宽(淋巴结肿大)。为明确诊断,最有必要的检查是()
A. 胸部CT
B. PPD试验
C. 红细胞沉降率
D. 血清支原体抗体
E. 血细菌培养
患者男,22岁,因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常,血清铜蓝蛋白明显降低,行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。出现此种现象的原因可能为()(提示:口服青霉胺治疗2周时患者自觉手抖较前加重)
A. 疾病进展超过治疗效果
B. 未同时服用维生素B
C. 青霉胺用量不足
D. 出现罕见的不良反应如狼疮样中枢神经系统血管炎
E. 初期治疗中铜的动员再分布引起脑的某一区域有高水平铜的分布
F. 未联合锌制剂治疗
G. 未严禁饮食中铜的摄入
患者女,18岁,学生,因反复肝功能异常3年入院。查体:巩膜轻度黄染,角膜KF环(+)。未见肝掌、蜘蛛痣,心、肺无特殊、肝肋下0.5cm,质中,脾肋下未扪及,腹腔积液征阴性,神经系统检查无异常。在接下来的治疗中,正确的是()(提示:经人工支持治疗后病情逐渐稳定,继之应用青霉胺及常规保肝药物治疗2个月肝功能正常。)
A. 继续应用青霉胺至肝功能持续正常6个月后停药
B. 治疗过程中应定期检测血常规、尿常规,肝、肾功能及24h尿铜排泄量
C. 应同时补充维生素B治疗
D. 若患者突然出现吞咽困难、震颤等症状,则应将青霉胺剂量加大
E. 患者临床症状和体征稳定后可开始维持治疗
F. 若患者出现严重骨髓抑制或肾功能损害,则应换用曲恩汀继续治疗
G. Wilson病的治疗应该持续终生
患者男,45岁,因肝硬化失代偿期行肝移植术,术后第7天出现发热,右上腹胀痛,分泌胆汁颜色变淡。 该患者可能的诊断为()(提示:辅助检查:白细胞15×109/L,嗜酸粒细胞0.12,血清总胆红素88μmol/L,丙氨酸氨基转移酶410U/L。)
A. 超急性排斥反应
B. 门静脉血栓形成
C. 急性排斥反应
D. 胆道吻合口漏
E. 肝动脉血栓形成
F. 慢性排斥反应
G. 胆管梗阻