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案例分析题患儿8个月，因发热，腹泻于11月某日急诊入院。入院前2日清晨突起发热，下午呕吐3次，继而泻水样便7～8次，量少。次日热退，吐止，腹泻增至每天10余次，尿量减少，T38.0℃，精神萎靡，前囟、眼窝明显凹陷，泪少，咽充血，心肺正常，皮肤弹性差。 如第二日脱水纠正，大便减少至每天3～4次，不吐，胃纳差。补液原则为（）
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案例分析题男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为（）
案例分析题患儿8个月，因发热，腹泻于11月某日急诊入院。入院前2日清晨突起发热，下午呕吐3次，继而泻水样便7～8次，量少。次日热退，吐止，腹泻增至每天10余次，尿量减少，T38.0℃，精神萎靡，前囟、眼窝明显凹陷，泪少，咽充血，心肺正常，皮肤弹性差。 入院24h内的补液总量及所选用液体应为（）
案例分析题男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 诊断首先考虑（）
案例分析题一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。 确诊的首选检查是（）
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