患者男性,16岁。皮肤瘀斑,牙龈出血反复发生8年。出血时间延长,凝血时间正常,血小板150×109/L,血小板黏附率降低。其父也有类似病史。典型的血管性血友病属于的遗传方式是()
A. 常染色体隐性遗传
B. 常染色体不完全显性遗传
C. 常染色体显性遗传
D. X染色体性连显性遗传
E. X染色体性连隐性遗传
可导致Ⅰ型酪氨酸血症的是()
A. 延胡索酸乙酰乙酸水解酶缺陷
B. 甲硫氨酸合成酶缺陷
C. 苯丙氨酸羟化酶缺陷
D. 葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
E. 1-抗胰蛋白酶缺乏
下列对鉴别血管性血友病和血友病A最重要的是()
A. 遗传方式和临床表现
B. 出血时间和血小板黏附试验
C. APTT和因子Ⅷ:C测定
D. vWF://Ag和vWF多聚体分析
E. PT和血小板计数
患者女性,21岁。16岁时开始乏力,头晕,月经量过多,曾服用中药及铁剂,症状无改善。体检:皮肤黏膜苍白,肝肋下2cm,脾侧位肋下2.5cm,余无异常,Hb80g/L,RBC3.3×1012/L,Hct0.26,网织红细胞0.027,染色血片中可见靶形红细胞,嗜多色性红细胞及有核红细胞,白细胞减少,有异型粒细胞(Pelger-Huet)样变,可见大而畸形的火焰状血小板。肝功能正常,血清胆红素正常,骨
A. 缺铁性贫血(IDA
B. 海洋性贫血
C. 再生障碍性贫血(A
D. 失血后贫血
E. 骨髓增生异常综合征(MDS)