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患儿女性,7岁,因发现身材矮小、骨骼发育异常7年,骨痛3年来院就诊。近半年来乏力,活动后心累、气促。查体:T37℃,P104次/分,R25次/分,体重18kg。身长102.5cm,坐高54.4cm,头围50cm,鸡胸、脊柱后凸,下肢呈"X"形,双手掌不能伸直,腹部稍膨隆,肝肋下:3cm,脾肋下2cm,质中。提示:血钙2.5mmol/L(N=2.23~2.8mmol/L)、磷1.16mmol/L(N=1.3~2.1mmol/L)、碱性磷酸酶160.7U/L(N=119~450U/L),尿黏多糖测定阳性:5μl++,15μl+++,25μl++++。胸片示脊柱胸腰椎椎体形态失常,椎体变扁,左手尺骨远段明显变短,左手第2~5掌骨近端变尖、稍聚拢。双下肢正侧位示髂骨基底部较细,髋臼较浅,边缘欠光整。两侧股骨头扁平边缘毛糙,股骨颈偏短,双髋外翻。目前应作什么判断()

A. 佝偻病
B. 黏脂累积病
C. 先天性软骨发育不全
D. 黏多糖病
E. 先天性骨发育不全F . 先天性甲状腺功能减低症

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一套乙烯装置设计运行时间为8000小时/年,2003年运行350天,因故停车共15天,则这套乙烯装置的2003年的开工率为()。

A. 0.950
B. 0.959
C. 1.000
D. 1.050

双列直插集成电路芯片的管脚排列规律是,当缺口标记超上时,左上角为第1脚,逆时针升序排列。

河南省消防总队装备管理系统运行维护管理规定:各级消防部队应当指派至少()名系统管理员负责装备管理系统的日常维护、业务培训工作。

A. 1
B. 2
C. 3
D. 4

下列关于B-DNA双螺旋结构模型的叙述中哪一项是错误的()。

A. 两条链方向相反
B. 两股链通过碱基之间的氢键相连维持稳定
C. 为右手螺旋,每个螺旋为10个碱基对
D. 嘌呤碱和嘧啶碱位于螺旋的外侧
E. 螺旋的直径为20A°

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