患儿,7岁,出生时未见异常,一周岁后发现有生长发育迟缓,随着年龄增大,智力发育明显低于同龄人,生长迟缓,多动,毛发色素脱失,身上有特殊的发霉样气味。诊断为苯丙酮尿症。以下说法错误的是
A. 该疾病由酪氨酸酶缺乏或功能减退导致
B. 该疾病由苯丙氨酸羟化酶缺陷导致
C. 苯丙酮酸堆积产生神经毒性,导致患儿智力低下
D. 控制膳食中苯丙氨酸的含量可控制该疾病
E. 该疾病是一种遗传代谢病
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患儿,男,2岁,畏寒、发热、恶心、呕吐,巩膜轻度黄染,肝大,尿色如浓红茶。2天前患儿曾食新鲜蚕豆。其母曾有类似病史。诊断为蚕豆病。以下说法错误的是
A. 患者葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
B. 患者葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷
C. 进食新鲜蚕豆后发生红细胞溶血
D. 患者体内NADPH水平低
E. 患者体内还原型谷胱甘肽水平低
空腹过夜,血糖主要来源于
A. 脂肪酸
B. 酮体
C. 肝糖原
D. 甘油
E. 氨基酸
饥饿2~3天,血糖主要来源于
A. 脂肪酸
B. 酮体
C. 肝糖原
D. 甘油
E. 氨基酸
可发生于脑、肌肉、肺、心组织的是
A. 糖异生
B. 酮体生成
C. 酮体利用
D. 尿素合成
E. 糖酵解